هوچکین چه نوع بیماری است؟

هوچکین را بیشتر بشناسید

0

تظاهرات بالینی هوچکین:

لنفادنوپاتی: معمولا این بیماران بالنفادنوپاتی سوپراکلاویکولار یا گردنی مراجعه می‌کنند. معمولا این لنف نودها در مقایسه با لنف نودهای التهابی سفت‌تر هستند، قوام لاستیکی دارند و در صورتی که رشد سریع پیدا کند، ممکن است در لمس دردناک باشند. در بیماران درجاتی از درگیری مدیاستن وجود دارد که می‌تواند سبب بروز سرفه غیر پروداکتیو در اثر کمپرسون تراشه یا برونش شود.رادیوگرافی قفسه صدری رخ و نیم رخ به منظور نمایش لنفادنوپاتی مدیاستن در این بیماران هرچه زودتر باید انجام شود. در شیرخواران کوچک گاهی افتراق لنفادنوپاتی مدیاستن از تیموس کار مشکلی می‌باشد.

درگیری اولیه بیماری در ناحیه تحتانی دیافراگم معمولا نادر و فقط در ۳% بیماران اتفاق می‌افتد. نشانه‌های سیستمیک: علایم غیر اختصاصی سیستمیک شامل خستگی، بی اشتهایی و کاهش وزن می‌باشد. سه علامت اختصاصی سیستمیک که با پیش آگهی بیماری در ارتباط هستند شامل ؛ تب توجیه نشده (دمای بالای ۳۸ درجه سانتیگراد دهانی)، کاهش وزن به میزان ۱۰% در طی ۶ ماه گذشته و تعریق شبانه می‌باشد.سمپتوم دیگری که نسبتا شایع است ولی با پروگنوز بیماری در ارتباط نمی‌باشد، خارش است. یکی از سمپتوم‌های شایع در این بیماری سندرم درد ناشی از مصرف الکل است. در این حالت در عرض چند دقیقه پس از مصرف الکل، درد شدیدی در محل بزرگ شدن غدد لنفاوی حس می‌شود.

یافته‌های آزمایشگاهی:

 شاخص‌های هماتولوژیک و بیوشیمی‌ خون معمولا نمایانگر تغییرات غیراختصاصی هستند. اختلالات خون محیطی شامل لوکوسیتوز نوتروفیلیک، لنفوپنی، ائوزینوفیلی و مونوسیتوز می‌باشد. در شروع بیماری معمولا شمارش مطلق لنفوسیت‌ها در کودکان در محدوده نرمال است ولی در بالغان مبتلا به بیماری پیشرفته لنفوپنی مشاهده می‌شود. آنمی ‌معمولا در مراحل پیشرفته بیماری مشاهده می‌شود و معمولا در اثر اختلال در موبیلیزاسیون ذخایر آهن ایجاد می‌شود. آنمی‌همولیتیکی که در جریان بیماری هوچکین مشاهده می‌شود، معمولا همراه با تست کومبس مثبت است. بیماری‌های اتوایمیون متعددی همراه با بیماری هوچکین مشاهده می‌شود که شامل سندروم نفروتیک، آنمی‌همولیتیک اتوایمیون، نوتروپی اتوایمیون و ITP است.معمولا ESR و سطح مس سرم و فریتین سرم در این بیماران افزایش یافته است. پروتئینC- reactive یکی دیگر از راکتان‌های فاز حاد است که در کبد تولید می‌شود و به عنوان یک شاخص تشخیصی و همچنین پروگنوستیک در بیماری هوچکین و بیماری سیستم قلبی عروقی کاربرد دارد.یافته‌های ایمونولوژیک: در بیماران درمان نشده، معمولا سیتوتوکسیسیته سلول‌های Natural killerکاهش می‌یابد. همچنین ازدیاد حساسیت نسبت به لنفوسیت‌های Tساپرسور، سبب اختلال در ایمنی سلول‌ها می‌شود. بعد از درمان، ممکن است موقتا ایمونیته هومورال دچار اختلال گردد.

تشخیص افتراقی:

 هوچکین می‌بایستی از سایر علل التهابی لنفادنوپاتی، بخصوص آنهایی که دارای سیر کند و تدریجی هستند، مثل عفونت با مایکوباکتریوم‌های آتی پیک و توکسوپلاسموز، افتراق داده شود. لنفوم غیرهوچکینی هم می‌تواند، تظاهرات مشابه بیماری هوچکین را داشته باشد ولیکن سرعت رشد غدد لنفاوی در لنفوم غیرهوچکینی معمولا سریع‌تر از لنفوم هوچکینی است.علاوه بر این در لنفوم غیرهوچکینی، معمولا سطح LDH و اسیداوریک افزا یش پیدا می‌کند. همچنین لنفادنوپاتی سرویکال موجود در هوچکین می‌بایستی از لنفادنوپاتی‌های متاستاتیک سایر تومورها من جمله سارکوم‌های نسج نرم افتراق داده شود…

اقدامات تشخیصی:

بیوپسی تشخیصی اولین اقدام ضروری جهت تشخیص هوچکین می‌باشد.

سایر اقدامات تشخیصی شامل:

  • معاینه فیزیکی همراه با اندازه گیری سایز لنف نودها
  • شمارش کامل خون(CBC) به همراه ESR و یا CRP،تست‌های عملکرد کبدی و کلیوی، سطح آلکالن فسفاتاز
  • بیوپسی غده لنفاوی
  • رادیوگرافی قفسه صدری همراه با اندازه‌گیری نسبت توده مدیاستینال به کل محوطه قفسه سینه.
  • سی‌تی‌اسکن گردن و قفسه سینه
  • سی‌تی‌اسکن و یا MRI شکم و لگن
  • لنفانژیوگرام
  • بیوپسی مغزاستخوان
  • اسکن استخوان ۱۰-اسکن گالیوم و یا pet scan 11- staging جراحی همراه با نمونه‌برداری از لنف نودها

در بیمارانی که نسبت توده مدیاستینال به کل دیامتر قفسه سینه بیش از ۳۳% باشد، در اصطلاح گفته می‌شود که لنفادنوپاتی مدیاستینال آنها bulky می‌باشد. همچنین اگرچه MRIیک روش تشخیصی موثر برای نمایش ساختمان‌های داخل قفسه سینه است ولیکن سی‌تی‌اسکن پارانشیم ریه را بهتر مورد ارزیابی قرار می‌دهد.درگیری در قسمت تحتانی دیافراگم توسط سی‌تی‌اسکن قابل بررسی می‌باشد. چنانچه از سی‌تی‌اسکن به منظور ارزیابی شکم و لگن استفاده می‌کنیم بایستی هم کنتراست خوراکی و هم کنتراست تزریقی هر دو مورد استفاده قرار گیرد. در کودکان، ارزیابی شدت درگیری بیماری شکمی‌ و لگنی به وسیله سی‌تی‌اسکن تا حدی محدود می‌باشد و این محدودیت ناشی از فقدان چربی خلف صفاقی می‌باشد.

Baker و همکاران گزارش کرده اند که سی‌تی‌اسکن دارای حساسیتی معادل ۴۰% در تعیین آدنوپاتی شکمی‌می‌باشد. MRIاستاندارد می‌تواند resolution بهتری از ساختمان‌های موجود در زیر دیافراگم را در اختیار ما قرار دهد. همچنین ارزیابی لنف نودهای خلف صفاقی که به وسیله چربی احاطه شده‌اند، توسط MRI بهتر قابل انجام است. درگیری طحال در ۳۰ الی ۴۰% از بیماران مبتلا به هوچکین اتفاق می‌افتد و اندازه طحال ارتباط مستقیمی‌ با شدت درگیری بیماری طحال ندارد.اسکن گالیوم ۶۷ در ارزیابی هوچکین در قسمت فوقانی دیافراگم سودمند است، ولیکن این روش علاوه بر اینکه وقت‌گیر است و تصویربرداری آن به ۷۲ ساعت زمان نیاز دارد از نظر اقتصادی نیز مقرون به صرفه نمی‌باشد همچنین به وسیله این روش نمی‌تواند ضایعات التهابی را از لنفوم تشخیص داد.در سال‌های اخیر PETجایگزین اسکن گالیوم شده است و در واقع از آن می‌توان به عنوان روش تصویربرداری انتخابی برای مرحله‌بندی لنفوم استفاده کرد در مقایسه با اسکن گالیوم، PET در یک روز قابل انجام است و دارای حساسیت بالاتری می‌باشد. معمولا درگیری مغزاستخوان درابتدای تشخیص بیماری نادر است و بندرت مغزاستخوان به عنوان تنها سایت درگیری اکسترانودال بیماری در بدو تشخیص می‌باشد از این گذشته انجام آسپیراسیون مغز استخوان به تنهایی کافی نمی‌باشد و می‌بایستی حتما بیوپسی مغز استخوان انجام شود.

اندیکاسیون بیوپسی مغز استخوان:

  1. بیمارانی می‌باشد که از نظر بالینی در مرحله ۳ و یا ۴ می‌باشند.
  2. بیمارانی که دارای علایم سیستمیک می‌باشند.
  3. در زمان عود بیماری

همچنین اندیکاسیون اسکن استخوان با تکنسیوم ۹۹ زمانی است که کودک دارای درد استخوانی و یا افزایش سطح آلکالن فسفاتازو یا بیماری اکسترانودال باشد.

منبع زندگی آنلاین

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.