آنژیوادم (به انگلیسی: Angioedema) عبارت است از آدم پوست، بافت زیر جلدی، مخاط و زیر مخاط. آنژیوادم بسیار شبیه کهیر است ولی بافت‌های عمیق‌تری را درگیر می‌‌سازد. نام دیگر بیماری (Quincke disease) می‌باشد. آنژیوادم ارثی (HAE) یک بیماری ژنتیکی نادر است که بر روی کنترل سیستم ایمنی بدن برای التهاب تاثیر می‌گذارد. این اختلال باعث میشود تورم شدید پوست، راه‌های هوایی، و دستگاه گوارش تکرار شود. از هر ۱۰۰۰۰ نفر در سراسر جهان یک نفر به این بیماری مبتلا است. در ادامه این مطلب از نشانه‌ها و علائم هشدار دهنده آنژیوادم ارثی و همچنین مدیریت علائم با شما صحبت می‌کنیم.
برخی از افراد که مبتلا به آنژیوادم ارثی هستند، در دوره عادت ماهیانه علائمی را تجربه می‌کنند. اگر این بیماری درمان نشود می‌تواند حملات تورم را افزایش دهد. زمان، فرکانس و شدت این حملات می‌تواند غیر قابل پیش‌بینی بوده و در طول زندگی یک فرد متفاوت است. دارو می‌تواند فرکانس حملات را کاهش دهد و شدت آنها را کمتر کند.
علت اغلب آنژیوادم‌های مزمن ناشناخته است. اغلب بیماری به دلیل حساسیت (مثلا به گرده گل، نیش حشرات و یا برخی مواد غذایی) ایجاد میشود ولی ممکن است عارضه جانبی برخی از داروها از جمله مهارکننده‌‌های آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین (ACE inhibitors) و یا ارثی (اتوزومال غالب) باشد. بیشتر در خانم‌های ۵۰-۴۰ ساله دیده میشود. الگوی عود بیماری غیرقابل پیش‌بینی است و ممکن است حتی پس از ۵ سال و بیشتر، هنوز دوره‌های عود رخ بدهند.
انواع آنژیوادم
سه نوع آنژیوادم ارثی وجود دارد. که هرکدام علت و علائم خاص خود را دارد.
آنژیوادم نوع ۱
آنژیوادم ارثی (نوع ۱) بر اثر موتاسیون در ژن SERPING1 ایجاد میشود. این ژن مسئول تولید پروتئین مهار کننده C1 است. مهار کننده C1 بخشی از سیستم کمپلمان بدن است (پروتئین های کوچکی که به ایمنی بدن کمک می‌کنند). و بطور خاص به کنترل التهاب کمک می‌کند. افراد مبتلا به نوع ۱ این پروتئین مهار کننده C1 را ندارند و در نتیجه نمی‌توانند التهاب را کنترل کنند.
آنژیوادم نوع ۲
افراد در نوع ۲ نیز موتاسیونی در ژن SERPING1 دارند. این‌ها می‌توانند میزان کافی از C1 را بسازند ولی این پروتیئن عملکرد درستی ندارد.
آنژیوادم نوع ۳
در نوع ۳ مشکلی در مهار کننده C1 دیده نمی‌شود، در عوض، چند علت محتمل دیگر دارد. این نوع اساسا در خانم‌ها رخ می‌دهد و می‌تواند در بارداری و یا مصرف داروهای کنترل بارداری بدتر شود. همچنین با موتاسیون در ژن فاکتور ۱۲ همراه است. فاکتور ۱۲ در روند انعقاد خون کمک می‌کند ولی می‌تواند التهاب را نیز تحریک کند. در افراد مبتلا به نوع ۳ آنژیوادم ارثی مقدار بسیار زیادی از فاکتور ۱۲ ساخته میشود. تشخیص HAE دشوار است. چون معمولا علائم آن با واکنش‌های آلرژیک و بیماری‌های شایع دستگاه گوارش همپوشانی دارند. بیماری‌هایی که با آنژیوادم ارثی علائم مشترک دارند عبارتند از:
- اسهال و استفراغ
- سندرم روده تحریک‌پذیر
- آپاندیسیت
- دیورتیکولیت
- پانکراتیت
حملات درمان نشده آنژیوادم ارثی می‌تواند زندگی روزانه را مختل کند. بنابراین شناختن علائم این بیماری مهم است. ضمن این که اگر التهاب خارج از کنترل شود می‌تواند با التهاب گلو و راه‌های هوایی کشنده باشد.
علائم هشدار دهنده و زود هنگام آنژیوادم ارثی
برخی از حملات HAE با علائم هشدار دهنده زود هنگام، چند ساعت قبل از تورم آغاز می‌شوند. در حدود ۲۵ درصد از افراد مبتلا به HAE ممکن است این علائم هشدار دهنده زود هنگام به وجود آید. این علائم عبارتند از:
- التهاب بدون خارش و بدون درد پوست
- سوزن سوزن شدن پوست
- تنگی پوست
- خستگی
- کج خلقی
- تغییرات خلقی ناگهانی
- اضطراب
علائم متداول HAE
در طول حمله HAE، تورم در مکان‌های مختلف بدن ایجاد میشود. دست‌ها، پاها، اندام تناسلی، دستگاه گوارش (GI)، دستگاه ادراری و گلو جزء بخش‌هایی از بدن است که دچار التهاب میشود. تورم گلو یکی از موقعیت‌هایی اورژانسی در این بیماری است.
تورم پوست
شایع‌ترین علامت آنژیوادم ارثی تورم پوست است. این تورم با تنگی و سوزن سوزن شدن پوست شروع میشود. سپس با شدت گرفتن تورم، پوست دردناک میشود. در صورت عدم درمان، این تورم معمولا از یک تا سه روز طول درمان دارد. این علائم معمولا باعث میشود فرد نتواند در فعالیت‌های عادی شرکت کند. به عنوان مثال، انگشتان دست ممکن است به قدری متورم شود که خم کردن آنها غیر ممکن شود و یا پاها تورم زیادی داشته و نتوانند وارد کفش شوند. تورم آنژیوادم ارثی بر روی نواحی زیر تاثیر می‌گذارد:
- دست‌ها
- پا
- صورت و دهان
- اندام‌های تناسلی
- باسن
- تورم شکم
در حدود نیمی از حملات این بیماری با تورم در دستگاه گوارش همراه است. هنگامی که دستگاه گوارش در طول حمله HAE تحت تاثیر قرار می‌گیرد علائم زیر رخ می‌دهد:
- درد شکم و درد شدید معده
- حالت تهوع
- استفراغ
- اسهال
- کم شدن آب بدن
در افراد مبتلا به HAE تشخیص داده نشده، علائم شکمی می‌تواند به جراحی‌های غیر ضروری منجر شود و ممکن است با شرایطی مانند آپاندیسیت، چرخش تخمدان، یا پارگی کیست‌های تخمدان اشتباه گرفته شود. در موارد شدید، از دست دادن مایعات بدن که ناشی از تورم شکم است می‌تواند به شوک هیپوولمیک منجر شود.
تورم گلو
شدیدترین و خطرناک‌ترین نشانه آنژیوادم ارثی تورم گلو است. حدود ۵۰ درصد از افراد مبتلا به HAE حداقل در یکی از حملات خود، تورم گلو داشته‌اند. اگر فرد در تنفس، بلع و صحبت کردن مشکل داشته باشد باید سریعا به پزشک مراجعه کند. التهاب گلو، در صورتی که باعث انسداد در راه‌های هوایی شود، می‌تواند کشنده باشد. شروع این علائم معمولا چند ساعت طول می‌کشد. علائم التهاب گلو عبارتند از:
- تغییر در کیفیت صدا و یا خشونت صدا
- مشکل بلعیدن
- مشکل تنفسی
بر خلاف واکنش‌های آلرژیک، نمی‌توان از آنتی هیستامین‌ها و کورتیکواستروئیدها برای درمان تورم گلو ناشی از HAE استفاده کرد.
چه چیزی باعث شروع علائم آنژیوادم ارثی میشود؟
در حالی که برخی از حملات این بیماری دلیل خاصی ندارد اما در برخی از مواقع محرکی وجود دارد که آغاز کننده حمله می‌باشد. شناخت این محرک‌ها می‌تواند برای پیشگیری و مدیریت علائم مفید باشد. این محرک‌ها عبارتند از:
- اضطراب یا استرس
- دریافت خدمات دندانپزشکی
- عمل جراحی
- داروها
- بیماری
- غذاهای خاص
- عوامل فیزیکی یا محیطی
مدیریت علائم HAE
اگرچه HAE معمولا خطرناک نیست. اما علائم آن می‌تواند زندگی را مختل کند. برای جلوگیری از زیان‌های این بیماری داروهای خود را به صورت منظم استفاده کنید. ضمن این که همیشه دفترچه‌ای در دسترس قرار دهید و آن چه که باعث شروع علائم میشود را در آن یادداشت کنید.
درمان آنژیوادم
- حملات حاد شدید با اپی نفرین و دوز بالای آنتی هیستامین درمان می‌شوند.
- برای افرادی که حملات شدیدی دارند اپی پن یا اپی پن Jr تجویز کنید.
- افراد مبتلا باید دستبندی داشته باشند که حاوی تشخیص بیماری آنژیوادم در آنها باشد.
- در موارد مزمن می‌توان آنتی هیستامین (مانند هیدروکسی زین) تجویز کرد.
- گاهی برای سرکوب بیماری استروئید سیستمیک لازم میشود.
- در صورت هیپوتیروئید بودن بیمار، لووتیروکسین شروع کنید.
جمع‌آوری و تنظیم: کاویاب